三庚酸酯或可治疗1型转运体局限性综合征

小脑葡萄糖紊乱的必要与呕吐复杂，由于许多原因仍然可能，所以治疗法颇为艰难。正常情况下，是小脑能量葡萄糖的主要加工。1型色氨酸局限性syndrome（G1D）由于SLC2A1等位基因的变异，最终致使小血清素积聚减少。

G1D常显出为痉挛发作与小心电图棘波。都有的是，在G1D活体静态中所，G1D一系列重要脑功能局限性，常独立于血小脑屏障之外的GLUT1色氨酸焦虑障碍，而降低小脑组织内电导率可以减轻呕吐。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病之外，因此可以力图转变加强小脑流往或提供有效率替代底物的治疗法方式。

目前应用于G1D的痉挛饮食习惯疗法，仅能减轻2/3患儿的运动焦虑障碍或痉挛发作，而且并非普遍空腹。有研究成果说明了，与生酮饮食习惯治疗法方式显然的，如三庚酸酯等营养物质可能会通过回补质子化，足量TCA（三羟基循环）的尾端衍生物，从而起起着。

因此来自得克萨斯国立大学西南医学中所心的深入研究成果们，实质性进行非商业性、开放ID系列的医学研究成果，对三庚酸酯治疗法方式进行评估。研究成果结果在线刊载于8月末11日的JAMA Neuro杂志上。

研究成果合计扩展到14名未曾接受生酮饮食习惯治疗法的1型色氨酸局限性syndrome的幼儿与。干预手段为，在病患日常饮食习惯中所足量食品级三庚酸酯。

由于大多痉挛发作不相比，患儿或家属的感觉难以应用于评估。因此，深入研究成果使用定量小心电图、脑焦虑学、血液分析、小脑葡萄糖率的核磁合计振安全检查等手段。

研究成果说明了，1名病患（7%）没有显现出来棘波；而其他病患在系统设计三庚酸酯后，棘波降幅达70%，大部分患儿脑焦虑显出以及小脑葡萄糖率降低。11名患儿（78%），长期使用三庚酸脂后未曾显现出来副起着。3名病患（21%）显出为胃肠道呕吐，1（7%）名病患治疗法中所止。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D患儿的主要脑功能产生利于影响。另外，研究成果的观察指标可以构成一个重要的框架，来评估葡萄糖性小脑病（尾端葡萄糖衍生物焦虑障碍）的治疗法方式。

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编辑： neuro207