三庚酸酯或可治疗1型转运体缺失综合征

人脑代谢紊乱的机制与病征繁杂，由于许多问题仍然未知，所以病人较为困难。正常情况下，是人脑能量代谢的主要提炼。1型色氨酸不足之处症（G1D）由于SLC2A1基因组的突变，最终引发褪黑素积聚减低。

G1D常乏善可陈为癫痫发作与人脑电图棘波。值得注意的是，在G1D激素假设中，G1D一系列关键性神经功能不足之处，常独立于血人脑屏障相关的GLUT1色氨酸障碍，而增加心脏内浓度可以减轻病征。译者指出这些推断出确实与人类G1D疾病相关，因此可以力图蓬勃发展加强人脑流入或提供有效替代底物的病人工具。

目前为止可用G1D的癫痫饮品疗法，仅能减轻2/3病人的运动障碍或癫痫发作，而且并非普遍耐受。有研究推测，与生酮饮品病人方式相反的，如三庚酸亚胺等糖类确实会通过回补催化，说明TCA（三羧酸反向）的中间副产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯所大学西南大学医院的学者们，进一步组织起来非商业性、开放字句系列的流行病学，对三庚酸亚胺病人工具进行测试方法。研究结果在线刊载于8同年11日的JAMA Neuro杂志上。

研究一共归属于14名未接受生酮饮品病人的1型色氨酸不足之处症的儿童与。阻挠工具为，在成年人日常饮品中说明食品级三庚酸亚胺。

由于大多癫痫发作不相比，病人或死者家属的感觉没法可用测试方法。因此，学者使用定量人脑电图、神经精神病学、尿液系统性、人脑运动量的核磁一共振定期检查等工具。

研究推测，1名成年人（7%）没有浮现棘波；而其他成年人在系统设计三庚酸亚胺后，棘波去年多达70%，基本上病人神经心理乏善可陈以及人脑运动量增加。11名病人（78%），长期使用三庚酸脂后未浮现抗抑郁药。3名成年人（21%）乏善可陈为胃肠道病征，1（7%）名成年人病人暂时中止。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病人的主要神经功能产生有利影响。另外，研究的通过观察测试方法可以连在一起一个关键性的框架，来测试方法代谢性人脑病（中间代谢副产物障碍）的病人工具。

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编辑： neuro207